Skriv ut denne siden

Foredrag 1

FOREDRAG 1

 

Klinikk, diagnostikk og behandling av bløtdelstumores

 

Ole-Jacob Norum

Avdelingsleder Kreftortopedi, Radiumhospitalet,

Ortopedisk klinikk

OUS

 

FOREKOMST

De vanligste benigne bløtdelsvulstene:

Lipomer

Fibromatose (engelsk: desmoid)

Benign perifer nerveskjede tumor (også kalt nevrilemmom eller schwannom)

 

De vanligste tumorlignende lesjoner:

Synovial kondromatose

Myositis ossificans

Pigmentert villonodulær synovitt (PVNS)

 

De vanligste maligne bløtdelsvulstene:

Spolcellet pleomorft malignt sarkom (tidligere Malignt fibrøst histocytom, MFH)

Liposarkom

Fibrosarkom

Synovialt sarkom

Leiomyosarkom

 

KLINIKK

De maligne bløtdelssvulstene (bløtdelsarkomer) er en heterogen gruppe med sjeldne svulster som oppstår i muskler, fascie, bindevev, nerve, karvegg eller fettvev. Selv om sarkomene har visse felles trekk, er symptomer, vekstmønster, behandlingsrespons og prognose svært forskjellig. De oppdages gjerne tilfeldig som langsomt voksende kuler uten smerter, assosieres noen ganger med et tidligere traume eller bagatelliseres som fettkul og neglisjeres derfor lenge både av pasient og lege.

 

De fleste sarkomer metastaserer først til lunge, og mer sjeldent til lymfeknuter eller lever.

Kirurgi er hovedbehandlingen ved bløtdelssarkom. Hos noen pasienter er det aktuelt med tilleggsbehandling før eller etter kirurgi (strålebehandling og/eller cellegift behandling).

 

Risikofaktorer for å få et bløtdelsarkom

Tidligere strålebehandling, kronisk irritasjon, nedsatt immunforsvar, neurofibromatose og genetiske cancersyndromer er kjente risikofaktorer, men vanligvis finner vi ingen risikofaktorer hos pasientene. Årsaken er da ukjent.

 

Alder

De fleste pasientene er over 40 år, men bløtdelsarkomer forekommer også hos barn og ungdom. Infantil fibromatose og rabdomyosarkom forekommer kun hos barn, mens synovialt sarkom er hyppigst hos ungdom og unge voksne.

 

Veksthastighet og størrelse

Rask vekst kan indikere høygradig malignitet, men det finnes unntak. Nodulær fasciitt vokser raskere enn de fleste maligne svulster, mens synovialt sarkom kan presentere seg som en liten kul som er stabil i flere år før den metastaserer. Både høygradig maligne svulster og mer godartede liposarkomer kan nå betydelig størrelse (>20-30 cm) når de er lokalisert dypt i lår eller bekkenregionen, før pasienten søker lege. Veksthastighet og størrelse er alene ingen sikker indikasjon på malignitet.

 

Smerter

Bløtdelsarkomer gir kun unntaksvis smerter og da gjerne på grunn av trykk på nærliggende strukturer (muskelvev, ledd eller kar og nerver). Det vanligste er en smertefri kul.

 

Lokalisasjon

Bløtdelssarkomer kan oppstå hvor som helst på kroppen, men proximale underekstremitet er den vanligste lokalisasjonen. De fleste maligne svulstene sitter under fascien, men dermatofibrosarkom, epiteloid sarkom, cutant leiomyosarkom og angiosarkom er lokalisert overfladisk. Perifert i ekstremitetene og rundt ledd kan det være vanskelig å avgjøre klinisk om tumor er dyptbeliggende eller overfladisk.

 

Størrelse, veksthastighet, smerter eller lokalisasjon er alene ingen sikker måte å skille malign fra benign på.

 

 

Henvisning til tumorsenter (sarkomer i bein og bløtdeler)

Alle svulster som sitter under fascien (uansett størrelse) og alle overflatiske som er større enn 5 cm skal henvises tumorsenter ved et av regionsykehusene. Ved usikker dybde og nærhet til ledd eller kar-nervestreng bør også mindre svulster henvises. Dersom MR viser subkutant lipom kan det behandles ved lokalsykehus selv om diameteren er over 5 cm. Ved henvisning er det nesten alltid nødvendig å ha MR-bilder og eventuelt vanlig røntgenbilder i tillegg til kliniske opplysninger.

 

Utredning ved tumor senter

Biopsi, utføres bare etter avtale med tumorsenter

Det er et uttalt ønske å få pasienter med mulig sarkomdiagnose urørt til tumorsenter fordi en galt utført biopsi eller inadekvat operasjon gir unødig kontaminering av nærliggende strukturer (svulstceller i stikkanalen eller operasjonsfeltet). Dette kan gjøre behandlingen vanskeligere, med dårligere kirurgisk margin eller unødig mutilering som følge. Biopsi eller kirurgi utført før adekvat MR-undersøkelse kan dessuten gi blødning eller ødem som forstyrrer tolkningen av bildene.

 

Finnålsbopsi med eller uten ultralydveiledning kan gi diagnosen, men ofte er det nødvendig med grovnålsbiopsi(er) i tillegg. Ultralyd er nyttig for å få riktig stikkanal og representativt materiale. Stikkanalen må planlegges og merkes med metylenblått fordi den senere skal eksideres i enbloc sammen med hovedpreparatet. Biopsien utføres derfor i regi av tumorkirurg gjennom vev som kan ofres ved endelig kirurgi. Dette er spesielt viktig ved dyptsittende svulster eller nærhet til ledd, nerver og større blodårer.

 

Åpen biopsi eller eksisjonsbiopsi utføres unntaksvis når diagnostikken er vanskelig. Frysesnitt eller utstryk av svulstvev for hurtigdiagnostikk utføres ofte for å være sikker på at biopsien er representativ, men ikke som et ledd i selve fjernelsen av tumor. Ved åpne biopsier benyttes ofte antibiotikaprofylakse, blodtomt felt og vakuumdren.

 

Planlegging av behandlingen

Før behandlingen starter er det helt nødvendig å ha en korrekt diagnose, antatt malignitetsgrad og utbredelse av svulsten (staging). Planlegging av kirurgiske marginer (kvantitet og kvalitet av vevet rundt svulsten) bestemmes ut fra en slik staging.

 

Ved høygradige maligne svulster ønskes vid margin.

Ved lesjoner som lipom er marginal margin tilstrekkelig.

 

Den endelige marginen bestemmes etter tumorfjernelse og i samarbeid med patolog. Det er viktig å merke preparatet slik at man kan utføre re-eksisjon der marginen måtte vise seg å være dårligere enn antatt.